Koodi

Lyhenne

Nimike

Määritelmä

0

Dg

Diagnoosivaihe

Krooninen monoklonaalinen lymfosytoosi (perifeerisen veren B-lymfosyytit > 5,0 x 10⁹/L) ja korkeintaan 55% lymfosyyteistä voi olla atyyppisiä, prolymfosyyttejä tai lymfoblasteja

JA

B-lymfosyyteillä on tyypillinen immunofenotyyppi: CD19+, CD20+ (heikko),

CD23+, CD5+ (ei muita T-solumarkkereita

kuten CD2 tai CD3), CD79b (heikko)

1

CR-MRDneg

Remissio, jäännostauti negatiivinen

Kaikki seuraavista todettavissa aikaisintaan 2 kk hoidon päättymisestä:

• CR tai CRi
• MRD: < 0,01% jäännöstauti veressä tai luuytimessä määritettynä virtaussytometrisesti tai ASO-PCR:lla (jäännöstautimääritys verestä aikaisintaan 3 kk antileukeemisen hoidon päättymisestä)

2

CR-MRDpos

Remissio, jäännostauti positiivinen

Kaikki seuraavista todettavissa aikaisintaan 2 kk hoidon päättymisestä:

• CR tai CRi
• MRD: ≥ 0,01% jäännöstauti veressä tai luuytimessä määritettynä virtaussytometrisesti tai ASO-PCR:lla (jäännöstautimääritys verestä aikaisintaan 3 kk antileukeemisen hoidon päättymisestä)

4

CR

Täydellinen vaste (complete remission)

Kaikki seuraavista todettavissa aikaisintaan 2 kk hoidon päättymisestä:

• B-Lymf < 4,0 x 10⁹/L
• Ei yli 1,5 cm läpimittaisia imusolmukkeita
• Ei hepatomegaliaa tai splenomegaliaa
• Ei yleisoireita
• B-Neutrofiilit > 1,5 x 10⁹/L ilman kasvutekijää
• B-Trombosyytit >100 x 10⁹/L ilman kasvutekijää
• B-Hb > 110 g/L ilman punasolusiirtoja tai EPO-hoitoa
• Luuydinbiopsiassa tai aspiraatissa normaali solukkuus, ei lymfosyyttikasaumia ja < 30% tumallisista soluista on lymfosyyttejä (jos nähdään lymfosyyttikasaumia, niiden luonne on määritettävä immunohistokemiallisesti)

5

CRi

Täydellinen vaste, osittainen toipuminen (complete remission, incomplete recovery)

Kriteerit kuten CR, paitsi:

• B-Neutrofiilit < 1,5 x 10⁹/L
• B-Trombosyytit <100 x 10⁹/L
• B-Hb < 110 g/L

6

PR

Osittainen remissio

Tilan kesto vähintään 2 kuukautta ja todetaan

1.) ≥ 50% pienentyminen veren lymfosyyttilukemassa

2.) ≥ 50% pienentyminen imusolmukkeissa (joko korkeintaan 6 imusolmukkeen läpimittojen summassa tai suurimman imusolmukepaketin läpimitassa), eikä kasvua missään imusolmukkeessa eikä uusia imusolmukesuurentumia. Alle 2 cm läpimittaisten imusolmukkeiden kohdalla alle 25%:n kasvua ei katsota merkittäväksi.

3.) ≥ 50% pienentyminen hepato- tai splenomegaliassa, siltä osin kuin nämä (kohdat 1,2 ja 3) olivat poikkeavia hoidon alkaessa

JA

4.) vähintään yksi seuraavista:

• B-Neutrofiilit > 1,5 x 10⁹/L ilman kasvutekijää
• B-Trombosyytit >100 x 10⁹/L tai ≥ 50 % nousu lähtötasoon verrattuna ilman kasvutekijää
• B-Hb > 110 g/L tai ≥ 50 % nousu B-Hb:ssa lähtötasoon verrattuna ilman punasolusiirtoja tai EPO-hoitoa

7

SD

Vakaa tauti (stable disease)

Potilaat, jotka eivät saavuttaneet CR:a tai PR:a ja joilla ei todeta PD:a

8

RD

Hoidelle vastaamaton tauti (refractory disease)

Kaikki muut paitsi CR, PR tai SD (myös exitus) 6 kk:n kuluessa antileukeemisen hoidon päättymisestä

9

PD

Etenevä tauti (progressive disease)

Vähintään YKSI seuraavista:

• Minkä tahansa uuden leesion ilmaantuminen (>1,5 cm imusolmuke, hepatomegalia, splenomegalia tai muun elimen KLL-infiltraatti)
• ≥ 50% kasvu missä tahansa imusolmukkeessa tai KLL-infiltraatissa
• ≥ 50% kasvu maksan tai pernan koossa
• ≥ 50% lisääntyminen veren lymfosyyteissä lähtötasoon verrattuna ja B-lymf ≥ 5 x 10⁹/L
• Transformaatio aggressiivisemmaksi lymfoomaksi (histologinen varmistus)
• KLL:sta johtuvan sytopenian ilmaantuminen (ei autoimmuunitaustainen):

B-Hb:n lasku > 20 g/L tai B-Hb < 100 g/L

TAI

B-Trombosyyttien lasku > 50% tai

B-Trombosyytit < 100 x 10⁹/L, jos

antileukeemisen hoidon päättymisestä on kulunut vähintään 3, mutta alle 6 kk, ja luuydinbiopsiassa todetaan klonaalisia KLL-soluja

Sytopenioita ei voida käyttää tautiprogression kriteereinä hoidon aikana. 

10

Relapsi

Relapsi

Relapsi voidaan todeta jos potilas on vähintään 6 kk aiemmin saavuttanut CR:n tai PR:n ja todetaan PD

11

Relapsi (neuro)

Isoloitu neurorelapsi

90

Exitus-relapsi

Exitus, relapsi

91

Exitus-infektio

Exitus, infektio

92

Exitus-aplasia

Exitus, aplasia

99

Exitus-tuntematon

Exitus, syy tuntematon

999

Poistunut seurannasta

Poistunut seurannasta (lost to follow-up)

• Ei tietoa elossaolosta tai taudin statuksesta