Luokittelu WHO-luokituksen 2016 -revision mukaan

KMML-0	<2% blasteja veressä ja <5% blasteja luuytimessä
KMML-1	2-4% blasteja veressä ja/tai 5-9% blasteja luuytimessä
KMML-2	5-19% blasteja veressä tai 10-19% blasteja luuytimessä tai mikäli todetaan Auerin sauvoja (blasti-/promonosyyttimäärästä riippumatta)

 

KMML:n ilmentymien perusteella taudin fenotyyppi jaetaan kahteen päätyyppiin: dysplastinen "MDS-KMML" ja myeloproliferatiivinen "MPN-KMML" (FAB-KMML-alatyypit). Ensinmainitulle luonteenomaista ovat sytopeniat ja jälkimmäiselle Leuk-taso >13x10⁶/l, hepato- ja splenomegalia, ekstramedullaariset ilmentymät, yleisoireet ja huonompi ennuste.

Ennuste

KMML:n ennusteen arvioimiseksi on kehitetty lukuisia riskiluokituksia. MDS:n kaltaista vakiintuneita riskiluokitusta ei ole. Alla esitelty kaksi erilaista riskiluokitusta ennusteen arvioimiseksi. Tulevaisuudessa mutaatiotieto vaikiintunee osaksi ennustearviota.

 

Mayo prognostic model (Patnaik et al, Leukemia 2013)

Monosyyttiluku >10x109/l	1 piste
Blasteja veressä	1 piste
Hemoglobiini <100 g/l	1 piste
Trombosyytit <100 x109/l	1 piste

 

 Riskin mukainen elinaikaennuste Mayo-mallissa

0 pistettä	32kk
1 pistettä	18 kk
≥2 pistettä	10 kk

 

 

 

 

 

CPSS-riskiluokitus (Such et al, Haematogica 2011, Such et al. Blood 2013;121:3005-15)

Neljä muuttujaa, joilla OS- ja LFS-ennustearvo:

• FAB-KMML-alatyyppi, Leuk <13 vs ≥ 13                          (1 piste)
• WHO-KMML-alatyyppi, KMML-1 vs KMML-2                  (1 piste)
• Punasolusiirtoriippuvuus                                                  (1 piste)
• sytogeneettinen riskiluokka, espanjalainen luokitus    (max 2 pistettä)
  • low (normal, -Y), intermediate (muut), high (+8, kompleksi, krom 7 poikk)

Riskiluokka	Pisteitä	Median OS (kk)
Low	0	72
Intermediate-1	1	31
Intermediate-2	2-3	13
High	4-5	5

 

 

 

 

 

 

 

 

CPSS-Molecular model  (Elena C. et al. Blood 2016;128:1408-17, pisteytys: Table 2 ja 3, elossaolokäyrät Figure 3)

   - tässä mutaatiostatuskin mukana (ASXL1, NRAS, RUNX1, SETBP1)