Seuranta ja vastearvio

hallinta - 12.05.2010 - 11:38

Seuranta

Matalamman riskiryhmän MDS (IPSS matala ja keskikorkea-1)

Oireetonta potilasta seurataan verenkuvan avulla 2-4 kk välein. Etenkin iäkkäiden potilaiden seuranta voidaan toteuttaa terveyskeskuksessa tai aluesairaalassa. Potilaita, joiden kohdalla allogeeninen kantasolujensiirto voi tulla kyseeseen, seurataan keskussairaalassa tai yliopistollisessa keskussairaalassa.

Korkeamman riskiryhmän MDS (IPSS keskikorkea-2 ja korkea)

Korkeamman riskin potilaille tulee harkita hoidon aloitusta, ja seuranta on siten yksilöllistä (kts. Hoito-osio jäljempänä).

Hoidon aloittamisaiheet:

oireinen sytopenia (yleensä anemia, Hb < 100 g/l)
suureneva ytimen blastiosuus (>10-15%)
korkeamman riskin tauti (IPSS keskikorkea-2 ja korkea)

Hoitovasteen kriteerit MDS:ssa International Working Groupin (IWG) mukaan

(CR- tai PR-vasteen keston oltava korkeamman riskin MDS:ssa vähintään 4 viikkoa, joskaan 1 kk kuluttua otettavaa luuydinnäytettä ei välttämättä vaadita. Matalamman riskin MDS:ssä vasteen (lähinnä HI) tulisi kestää vähintään 8 viikkoa.)

Täydellinen vaste (CR)

Myeloblasteja < 5 % luuytimen soluista, kypsyminen kaikilla solulinjoilla normaalia. Solumorfologia voi olla dysplastista.

Verenkuva:

B-Hb >110 g/L
B-Tromb >100 x 109/L
B-Neutrof >1.0 x 109/L
Ei blasteja

Osittainen vaste (PR)

CR:n kriteerit täyttyvät kaikkien ennen hoitoa todettujen poikkeavien löydösten osalta paitsi

luuytimen blastien määrä on >5%, mutta vähentynyt >50% ennen hoitoa olleesta määrästä.

Solukkuudella tai morfologialla ei ole merkitystä.

Sytogeneettinen vaste

Täydellinen vaste

aikaisemmin todettua muutosta tai uusia muutoksia ei todeta.

Osittainen vaste

vähintään 50 %:n vähenemä todetuissa muutoksissa.

Verenkuva-arvojen korjaantuminen (HI) (lähtötaso kahden hoitoa edeltävän, vähintään viikon välein mitatun, lukeman keskiarvo)

(matalamman riskin MDS:ssä korjaantuminen vähintään 8 viikoksi)

Hemoglobiinivaste, lähtötaso < 110 g/l

nousu >15 g/l tai
verensiirtotarpeen väheneminen vähintään 4 yksiköllä 8:ssa viikossa

Trombosyyttivaste

lähtötaso > 20x109/l: absoluuttinen nousu > 30x109/l
lähtötaso < 20x109/l: nousu yli 20x109/l ja absoluuttisesti vähintään 100 %

Neutrofiilivaste, lähtötaso < 1.0x109/l

nousu >100 %, joka absoluuttisesti >0.5x109/l

Stabiili tauti

PR-vastetta ei ole saavutettu, mutta tauti ei ole edennyt >8 viikon aikana

Epäonnistunut hoito

(failure)

Hoidon aikainen kuolema tai taudin eteneminen, mikä ilmenee sytopenioiden syvenemisenä, luuytimen blastiosuuden lisääntymisenä tai taudin etenemisenä korkeamman riskin FAB-alaryhmään.

Taudin eteneminen

Muutos luuytimen blastimäärässä, kun lähtötaso

< 5 %: >50% lisääntyminen ja nousu >5%:iin ytimen soluista
5 – 10 %: >50% lisääntyminen ja nousu >10%:iin ytimen soluista
10 – 20 %: >50% lisääntyminen ja nousu >20%:iin ytimen soluista

Jokin seuraavista:

>50% lasku granulosyyttien tai trombosyyttien maksimivasteesta
B-Hb:n lasku > 20 g/L
verensiirtotarve

Relapsi täydellisestä tai osittaisesta vasteesta

Vähintään yksi seuraavista

paluu ennen hoitoa olleeseen blastimäärään
>50% lasku granulosyyttien tai trombosyyttien maksimivasteesta
Hb:n lasku >15 g/L tai punasolusiirtotarve

Cheson BD, Greenberg PL, Bennett JM, ym. Clinical application and proposal for modification of the International Working Group (IWG) response criteria in myelodysplasia. Blood. 2006;108:419-25.

Hoitovasteen arviointi

Diagnoosivaiheessa tehtyjen tutkimusten perusteella valitaan potilaskohtaiset seurantatutkimukset (sytogenetiikka, molekyyligenetiikka, immunofenotyypitys), mikäli sellaisia on olemassa.

Viimeksi muokannut:

freja.ebeling - 17.02.2017 - 10:27

Taudin status

hallinta - 19.09.2010 - 23:08

Vastearvion yhteydessä pyritään tautitaakan arvio ja taudin tilanne luokittelemaan oheisen taulukon mukaisesti (SHR-muuttuja: status-mds). Taulukosta valitaan arviointihetkellä oleva paras vaste.

Koodi	Lyhenne	Nimike	Määritelmä
0	Dg	Diagnoosivaihe
1	CR-MRDneg	Remissio, jäännostauti negatiivinen	Morfologinen remissio ja Molekyyligeneettinen tai immunofenotyyppi-markkeri negatiivinen (jos 2 menetelmää, molemmat negatiivisia)
2	CR-MRDpos	Remissio, jäännostauti positiivinen	Morfologinen remissio ja Molekyyligeneettinen tai immunofenotyyppi-markkeri positiivinen (jos 2 menetelmää, molemmat/toinen positiivinen)
3	CCR	Sytogeneettinen remissio (complete cytogenetic response)	Morfologinen remissio G-raita/FISH-markkeri negatiivinen; vähintään 20 metafaasia tutkittu Ei MRD-markkeria (molgen/IFT) käytettävissä
4	pCR	Osittainen sytogeneettinen vaste (partial cytogenetic response)	Morfologinen remissio Vähintään 50% vähenemä muutoksissa
5	CR	Morfologinen remissio (complete remission)	Myeloblasteja ≤5% luuytimen soluista, kypsyminen kaikilla solulinjoilla normaalia. Solumorfologia voi olla dysplastista. Lisäksi: Verenkuva B-Hb ≥110 B-Tromb ≥ 100 B-Neut ≥ 1,0 Ei blasteja
6	PR	Osittainen vaste (partial remission)	CR:n kriteerit täyttyvät kaikkien ennen hoitoa todettujen poikkeavien löydösten osalta paitsi Luuytimen blastien määrä >5%, mutta vähenemä >50% hoitoa edeltävästä määrästä (esimerkki: blastiosuus 15%-> 6%) Solukkuudella tai morfologialla ei ole merkitystä
7	HI	Verenkuva-arvojen korjaantuminen (hematologic improvement) (lähtötaso kahden hoitoa edeltävän, vähintään viikon välein mitatun, lukeman keskiarvo) (matalamman riskin MDS:ssä korjaantuminen vähntään 8 viikoksi)	Hemoglobiinivaste, lähtötaso ≤ 110 nousu ≥ 15 g/L tai verensiirtotarpeen väheneminen 4 yksiköllä 8:ssa viikossa Trombosyyttivaste lähtötaso > 20: absoluuttinen nousu ≥ 30 lähtötaso < 20: nousu yli 20 ja absoluuttisesti vähintään 100% (esim. tromb 10->25) Neutrofiilivaste, lähtötaso ≤1,0 nousu ≥100%, joka absoluuttisesti ≥0,5 (esim: B-neut 0,3-> 0,6)
8	Stabiili	Stabiili tauti (stable disease)	PR-vastetta ei ei ole saavutettu, mutta tauti ei ole edennyt > 8 viikon aikana
9	Progressio	Taudin eteneminen (progressive disease)	Muutos luuytimen blastimäärässä, kun lähtötaso < 5% :≥50% lisääntyminen ja nousu >5%:iin ytimen soluista (esim. blastiosuus 4->8%) 5-10%: ≥50% lisääntyminen ja nousu >10%:iin ytimen soluista (esim. blastiosuus 8->13%) 10-20%:≥50% lisääntyminen ja nousu > 20%:iin ytimen soluista (esim. blastiosuus 15->23%) Jokin seuraavista > 50% vähenemä granulosyyttien tai trombosyyttien maksimivasteesta (esim. B-neut 1,0->0.5) B-Hb:n lasku ≥20g/l verensiirtotarve
10	Relapsi	Relapsi täydellisestä tai osittaisesta vasteesta	Vähintään yksi seuraavista paluu ennen hoitoa olleeseen blastimäärään >50% vähenemä granulosyyttien tai trombosyyttien maksimivasteesta (esim B-neut 1,0->0.5) Hb:n lasku ≥ 15 g/l tai punasolusiirtotarve
90	Exitus-progressio	Exitus, progressio	Taudin eteneminen
91	Exitus-infektio	Exitus, infektio	Luuytimessä blasteja <5%, B-neut>0,5
92	Exitus-muu	Exitus, muu syy	Kuolema MDS:aan liittymättömästä syystä
99	Exitus-tuntematon	Exitus, syy tuntematon
999	Poistunut seurannasta	Lost to follow-up

Viimeksi muokannut:

Lauri Mäkinen - 27.05.2015 - 17:53