Oireet

Anemiaoireet, kellertävä iho. Tumma virtsa intravaskulaarisessa hemolyysissa. Selkä-ja vatsakivut (väärän) verensiirron yhteydessä. Tromboositaipumus PNH:ssa ja sirppisoluanemiassa. Mikroangiopaattisissa hemolyyttisissa anemioissa: trombosytopenia, hematuria, munuaisten vajaatoiminta (HUS/TTP) keskushermosto-oireet (TTP), kärkijäsenten syanoosi-nekroosi (DIC)

Laboratoriodiagnostiikka

Hb matala, usein lievää makrosytoosia (retikulosyyteistä)

Retikulosyytit koholla (jos luuydin kunnossa)

LD koholla

S-bilirubiini (konjugoimaton) koholla

S-haptoglobiini laskee (huom! akuutin faasin proteiinina saattaa olla koholla)

E-Coombs positiivinen AIHA:ssa, osoittaa punasolujen pinnalle kiinnittyneen vasta-aineen ja/tai komplementin

Veren sivelyvalmiste, B-morfo: fragmentaatiota mikroangiopaattisissa tiloissa, sferosyyttejä synnynnäisessä sferosytoosissa ja AIHA:ssa

Immunoglobuliinimääritykset (S-IgGAM): joskus AIHA ensimmäinen merkki CVID-taudista (common variable immunodeficiency)

Hemolyyttisen kriisin akuuttihoito

Vaikean anemian hoitona on punasolujen siirto välittömästi. Nopea Hb:n lasku voi johtaa instabiiliin hemodynamiikkaan tai henkeä uhkaavaan hypoksemiaan. Punasoluja annettaessa tulee varoa verenkierron ylikuormittumista ja keuhkoödeemaa.

Annetaan parhaiten sopivia ABO- ja Rh-ryhmän mukaisia Kell-negat punasoluja postitiivisesta sopivuuskokeesta huolimatta. Immunohemolyysissa voi olla vaikeaa löytää sopivaa verta solujen pinnassa olevan vasta-aineen takia.

Kortikosteroidisuoja, esim. hydrokortisoni 100 mg iv. Punasolujen anto lopetetaan, kun kriittiset oireet helpottuvat.

Tiheä Hb:n seuranta (esim. 4-6 t välein)

Riiittävä hapetus ja nesteytys

Lämmin-AIHA

Peruslääke on kortikosteroidi: metyyyliprednisoloni (tai vastaava annos muuta) 1-2 mg/kg/vrk Vaikeassa tapuksessa aloitetaan iv, jatkossa po. Vaste pitäisi näkyä muutamassa päivässä.

Hätätilanteessa plasmanvaihto.

Huonosti reagoivat tapaukset:

Gammaglobuliini 0.4 mg/ kg iv 5 vrk

Rituksimabi 375mg/m2 iv kerran viikossa 4 viikon ajan

Jatkohoidossa: siklosporiini, atsatiopriini, syklofosfamidi, danatsoli tai pernan poisto

Kylmä-AIHA

Potilas pidettävä lämpimänä ja verituotteet ja infuusioliuokset lämmitettävä.

Kortisoni, iv-gammaglobuliini sekä pernan poisto  tehoavat huonosti. Rituksimabi 375mg/m2 kerran viikossa 4 viikon ajan tehoaa osalla.

Jos liittyy esim. mykoplasma-tai virusinfektioon, korjaantuu infektion myötä.

Jos liittyy lymfoproliferatiivisiin sairauksiin, solunsalpaaja saattaa korjata.

Vaikeassa plasmanvaihto.