Luokitus

hallinta - 25.05.2010 - 11:28

FAB-luokitus, jossa myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) jaettiin viiteen alaryhmään blastiosuuden, luuytimen rengassideroblastien ja veren monosyyttimäärän perusteella, oli käytössä vuodesta 1982.
WHO 2008 -luokitus, joka on esitetty alla olevassa taulukossa.
WHO 2008 -luokitukseen 2016 tehdyt revisiot, joista lisätty lyhyet maininnat kursiivilla punaisella fontilla allaolevaan taulukkoon.
FAB-luokitukseen perustuva MDS-riskiluokitus, IPSS-ennusteluokitus (International Prognostic Scoring System) julkaistiin 1997 (taulukossa, joka löytyy seuraavalta sivulta, myös keskimääräisiä elinaikatietoja).
Uusi, 2012 julkaistu IPSS-R-luokitus jakaa MDS-potilaat viiteen ennusteeltaan eroavaan ryhmään ja on tulossa yleiseen käyttöön. Siinä erotellaan sytopenioiden syvyys aiempaa tarkemmin samoin kuin luuytimen blastiosuus (0-2% ja >2-5%), ja sytogenetiikan perusteella erotellaan aiemman kolmen asemasta viisi riskiryhmää. (IPSS-R-riskipistelaskuri: http://ipss-r.com/)
WHO-luokitukseen pohjautuva WPSS-ennusteluokitus julkaistiin 2007 ja soveltuu käytettäväksi myös diagnoosivaiheen jälkeen.
Uusia, vielä arvioitavana olevia mahdollisia ennustetekijöitä ovat ferritiinitaso, transfuusiotiheys, luuytimen fibroosi, LD-taso, beeta-2-mikroglobuliinitaso ja CD34-soluklusterit luuytimessä.
ei-hematologisten oheissairauksien huomioimiseen riskiarviossa on kehitetty MDS-specific comorbidity index (MDS-CI) (Della Porta et al. 2011)

Taulukko. WHO 2008 -luokitus, johon lisätty myös ICD-0-koodit, punaisella 2016 revisiot

Alaluokka icd-o-3	Myeloblastit veressä (%)	Muu verenkuva	Myeloblastit ytimessä (%)	Luuytimen löydökset
RCUD RA 9980/3 RN 9991/3 RT 9992/3 2016: MDS-SLD ilman erittelyä	<1¹	yhden, joskus kahden linjan sytopenia	< 5	>10 % yhden linjan soluista dysplastisia <15% erytroblasteista rengassideroblasteja
RARS 9982/3 2016: MDS-RS-SLD	0	anemia	< 5	>15% erytroblasteista rengassideroblasteja, *2016: >=5 % jos SF3B1 -mutaatio* vain erytroisen linjan dysplasia
RCMD 9985/3 2016: MDS-MLD tai MDS-RS-MLD	<1¹	sytopeniat <1x10⁹/l monosyyttejä	< 5	>10 % kahden tai useamman linjan soluista dysplastisia, ei Auerin sauvoja ±15% rengassideroblasteja *2016: >=5% jos SF3B1 -mutaatio*
RAEB-1 9983/3 2016: MDS-EB-1	<5^1,2	sytopeniat <1x10⁹/l monosyyttejä	5-9²	yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa, ei Auerin sauvoja 2016: 0-3 dysplastista linjaa
RAEB-2 9983/3 2016: MDS-EB-2	5-19	sytopeniat <1x10⁹/l monosyyttejä	10–19	yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa, Auerin sauvoja voi olla 2016: 0-3 dysplastista linjaa
MDS-U 9989/3	<1¹	sytopeniat	< 5	MDS:aan viittaavaan kromosomipoikkeamaan (kts. Table 6 linkkinä olevassa kirjallisuusviitteessä) liittyvänä hyväksytään <10 %:n dysplasia yhdessä tai useammassa linjassa
MDS del(5q) 9986/3	<1	anemia, trombosyytit normaalit tai koholla	< 5	megakaryosyyteissä aliliuskoittumista, ei Auerin sauvoja 2016: del(5q) alone or with 1 additional abnormality except -7 or del(7q)

WHO 2016: Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016:127:2391-2405. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254)

Brunning RD, Porwit A, Orazi A, ym. Myelodysplastic syndromes. Kirjassa: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, toim. WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC, 2008; 88-107.

1. Jos veressä on blasteja 2-4 %, luokitus on RAEB-1, vaikka luuytimen blastiosuus on < 5 %.

Jos veressä on blasteja 1 %, luokitus on MDS-U.

2. Auerin sauvojen esiintyminen vie luokituksen RAEB-2:een

RCUD refraktaarinen sytopenia, jossa yhden linjan dysplasia

RA refraktaarinen anemia

RN refraktaarinen neutropenia

RT refraktaarinen trombosytopenia

RARS refraktaarinen anemia, jossa rengassideroblasteja

RCMD refraktaarinen anemia, jossa monilinjainen dysplasia

RAEB-1 refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-1

RAEB-2 refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-2

MDS-U luokittelematon MDS

MDS del(5q) MDS, jossa ainoana muutoksena 5q-

MDS-SLD MDS with single lineage dysplasia

MDS-MLD MDS with multilineage dysplasia

MDS-RS MDS with ring sideroblasts

MDS-RS-SLD MDS-RS with single lineage dysplasia

MDS-RS-MLD MDS-RS with multilineage dysplasia

MDS-EB MDS with excess blasts

MDS-U MDS, unclassifiable

Viimeksi muokannut:

freja.ebeling - 03.06.2019 - 16:39

IPSS

freja.ebeling - 19.09.2010 - 23:02


	0	0,5	1	1,5	2
Luuytimen blastimäärä (%)	<5	5-10	-	11-20	21-30**
Karyotyyppi	Pieni riski normaali -Y ainoana 5q- ainoana 20q- ainoana	Keskikorkea riski muut poikkeavuudet	Suuri riski ≥ 3 poikkeavuutta kromosomin 7 mikä tahansa poikkeavuus
Sytopeniat*	ei yhtään tai 1	2 tai 3
Hb<100 g/L; B-Neutr<1,5x10⁹/L; tromb<100x10⁹/L *Nykyisen WHO-luokituksen mukaan ei enää MDS, vaan akuutti leukemia

Keskimääräinen elinaika diagnoosista ja aika transformaatioon AML:ksi (vuosia)


IPSS-pisteet	Riskiluokka	Potilaita (%)	Ikä ≤ 70v Elinaika	Ikä > 70v Elinaika	Aika, jossa 25%:lle AML-evoluutio (v)
0	matala	31	9,0	3,9	9,4
0,5-1	keskikorkea-1	39	4,4	2,4	3,3
1,5-2	keskikorkea-2	22	1,3	1,2	1,1
≥ 2,5	korkea	8	0,4	0,4	0,2

WPSS-ennusteluokitus

Variable	0	1	2	3

WHO category	RA, RARS, 5q–	RCMD, RCMD-RS	RAEB-1	RAEB-2
Karyotype^*	Good	Intermediate	Poor	—
Transfusion requirement^†	No	Regular	—	—

NOTE. Risk groups were as follows: very low (score = 0), low (score = 1), intermediate (score = 2), high (score = 3 to 4), and very high (score = 5 to 6).

Abbreviations: MDS, myelodysplastic syndrome; RA, refractory anemia; RARS, refractory anemia with ringed sideroblasts; 5q–, myelodysplastic syndrome with isolated del(5q) and marrow blasts less than 5%; RCMD, refractory cytopenia with multilineage dysplasia; RCMD-RS, refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblasts; RAEB-1, refractory anemia with excess of blasts-1; RAEB-2, refractory anemia with excess of blasts-2.

* Karyotype was as follows: good: normal, –Y, del(5q), del(20q); poor: complex (≥ three abnormalities), chromosome 7 anomalies; and intermediate: other abnormalities.

† RBC transfusion dependency was defined as having at least one RBC transfusion every 8 weeks over a period of 4 months.

Viimeksi muokannut:

Lauri Mäkinen - 24.05.2015 - 17:35