Anemiaoireet, kellertävä iho. Tumma virtsa intravaskulaarisessa hemolyysissa. Selkä-ja vatsakivut (väärän) verensiirron yhteydessä. Tromboositaipumus PNH:ssa ja sirppisoluanemiassa. Mikroangiopaattisissa hemolyyttisissa anemioissa: trombosytopenia, hematuria, munuaisten vajaatoiminta (HUS/TTP) keskushermosto-oireet (TTP), kärkijäsenten syanoosi-nekroosi (DIC)
Hb matala, usein lievää makrosytoosia (retikulosyyteistä)
Retikulosyytit koholla (jos luuydin kunnossa)
LD koholla
S-bilirubiini (konjugoimaton) koholla
S-haptoglobiini laskee (huom! akuutin faasin proteiinina saattaa olla koholla)
E-Coombs positiivinen AIHA:ssa, osoittaa punasolujen pinnalle kiinnittyneen vasta-aineen ja/tai komplementin
Veren sivelyvalmiste, B-morfo: fragmentaatiota mikroangiopaattisissa tiloissa, sferosyyttejä synnynnäisessä sferosytoosissa ja AIHA:ssa
Immunoglobuliinimääritykset (S-IgGAM): joskus AIHA ensimmäinen merkki CVID-taudista (common variable immunodeficiency)
Vaikean anemian hoitona on punasolujen siirto välittömästi. Nopea Hb:n lasku voi johtaa instabiiliin hemodynamiikkaan tai henkeä uhkaavaan hypoksemiaan. Punasoluja annettaessa tulee varoa verenkierron ylikuormittumista ja keuhkoödeemaa.
Annetaan parhaiten sopivia ABO- ja Rh-ryhmän mukaisia Kell-negat punasoluja postitiivisesta sopivuuskokeesta huolimatta. Immunohemolyysissa voi olla vaikeaa löytää sopivaa verta solujen pinnassa olevan vasta-aineen takia.
Kortikosteroidisuoja, esim. hydrokortisoni 100 mg iv. Punasolujen anto lopetetaan, kun kriittiset oireet helpottuvat.
Tiheä Hb:n seuranta (esim. 4-6 t välein)
Riiittävä hapetus ja nesteytys
Peruslääke on kortikosteroidi: metyyyliprednisoloni (tai vastaava annos muuta) 1-2 mg/kg/vrk Vaikeassa tapuksessa aloitetaan iv, jatkossa po. Vaste pitäisi näkyä muutamassa päivässä.
Hätätilanteessa plasmanvaihto.
Huonosti reagoivat tapaukset:
Gammaglobuliini 0.4 mg/ kg iv 5 vrk
Rituksimabi 375mg/m2 iv kerran viikossa 4 viikon ajan
Jatkohoidossa: siklosporiini, atsatiopriini, syklofosfamidi, danatsoli tai pernan poisto
Potilas pidettävä lämpimänä ja verituotteet ja infuusioliuokset lämmitettävä.
Kortisoni, iv-gammaglobuliini sekä pernan poisto tehoavat huonosti. Rituksimabi 375mg/m2 kerran viikossa 4 viikon ajan tehoaa osalla.
Jos liittyy esim. mykoplasma-tai virusinfektioon, korjaantuu infektion myötä.
Jos liittyy lymfoproliferatiivisiin sairauksiin, solunsalpaaja saattaa korjata.
Vaikeassa plasmanvaihto.