Taudin status

Koodi

Lyhenne

Nimike

Määritelmä

0

Dg

Diagnoosivaihe

• Osoitettu BCR-ABL1-fuusiogeeni (FISH, PCR) ja/tai Ph-kromosomi (G-raitatutkimus)

CMR

Täydellinen molekyyligeneettinen vaste

• Veren BCR-ABL1-transkriptin määrä mittaamattomissa (lausunnossa = negatiivinen)
• Negatiivisesta näytteestä saavutetun herkkyyden täytyy olla ≤ 0,01 % (-4,0 LOG, MR4)
• Analyysiin käytetty vähintään 10 ml:n kokoverinäytteestä eristetty totaali-RNA

MMR

Merkittävä molekyyligeneettinen vaste

• Veren BCR-ABL1-transkriptin määrä (b-bcr-qr) ≤0,1%  International Scale (IS) asteikolla ilmoitettuna. (<-3,0 LOG, MR3)
• Sisältää MR3(≤0.1%), MR4(≤0.01%), MR4.5(≤0.0032%), MR5(≤0.001%)

3

CCyR

Täydellinen sytogeneettinen vaste

• G-raitatutkimus negatiivinen; vähintään 20 metafaasia tutkittu
• Ei MMR-vastetta tai sitä ei ole tutkittu

4

PCyR

Osittainen sytogeneettinen vaste

• G-raitatutkimuksessa 1-35% Ph-positiivisia metafaaseja

5

MinCyR

Vähäinen sytogeneettinen vaste

• G-raitatutkimuksessa 35-95% Ph-positiivisia metafaaseja

6

CHR

Täydellinen hematologinen vaste

• Normaali verenkuva: B-leuk <10 x10⁹/L, B-tromb <450 x10⁹/L
• Valkosolujen erittely normaali
• Ei tautiin liittyviä oireita tai löydöksi (mm. pernan koko normaali)
• G-raitatutkimuksessa >95% Ph-positiivisia metafaaseja

7

SD

Vakaa tauti

• CHR-kriteerit eivät täyty, verenkuva kuitenkin vakaa

8

Hypoplasia

Dysplasia/hypoplasia

• Luuytimen morfologia hypoplastinen/dysplastinen, blastit ≤ 10%
• Veressä pansytopenia

9

RD

Refraktaari tauti (RD)

• Ei edes SD-vastetta

10

Relapsi (mol)

Molekyyligeneettinen relapsi

• Vähintään kymmenkertainen (yhden LOG-yksikön) ja vähintään kahdesta eri näytteestä varmistettu suurentuma BCR-ABL1-transkriptin määrässä.
• Varoitusmerkkinä on BCR-ABL1-transkriptin määrän vähintään kolminkertainen (0,5-LOG-yksikön) suurentuma
• CCyR

11

Sytogeneettinen relapsi

• G-raitatutkimuksessa >0% Ph-positiivisia metafaaseja; aiemmin CCyR
• CHR

12

Relapsi (hemat)

Hematologinen relapsi

• CHR menetetään taudin etenemisen vuoksi
• Krooninen vaihe: blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä <10%

13

Relapsi (AP)

Hematologinen relapsi; transformaatio kiihtyneeseen vaiheeseen

• Blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä 10-19%
• Veren basofilia >20%
• B-tromb <100 x10⁹/L tai >1000 x10⁹/Lhoitoresistentti leukosytoosi ja splenomegalia
• Klonaalisen evoluution merkit kromosomitutkimuksessa (lisämuutokset)

14

Relapsi (BC)

Hematologinen relapsi; transformaatio blastikriisiin

• Blastien määrä veressä ja/tai luuytimessä >20%
• Luuytimessä laajoja blastisaarekkeita (kristabiopsia)
• Extramedullaarinen blastiproliferaatio (klorooma)

90

Exitus-relapsi

Exitus, relapsi

• Luuytimessä blasteja ≥5%

91

Exitus-infektio

Exitus, infektio

• Luuytimessä blasteja <5%, b-neut >0,5

92

Exitus-aplasia

Exitus, aplasia

• Luuytimessä blasteja <5%, luuydin hypoplastinen

93

Exitus-muu tauti

Exitus toisesta taudista johtuen

• Luuytimessä blasteja <5%

99

Exitus-tuntematon

Exitus, syy tuntematon

• Luuytimessä blasteja <5%

999

Poistunut seurannasta

Seuranta loppunut (lost-to-follow-up)

• Ei tietoa taudin tilasta tai elossaolosta