1. Hoito-ohjeet
  2. Veritaudit
  3. Plasmasolutaudit
  4. Systeeminen AL-amyloidoosi
  5. Taudin status

Taudin status

juha.lievonen - 30.01.2016 - 16:53

SHR-muuttuja: status_amyloid_H (hematologinen vaste), status_amyloid_O (amyloidoosin elinvaste)

Systeemisessä AL-amyloidoosissa arvioidaan erikseen hematologinen vaste, sekä elinvaste.

Kansainvälisesti hyväksytyt elinvastekriteerit olemassa vain sydämen ja munuaisten osalta (tilanne 30.1.2016).

Lähtötason seerumin kevytketjuerotus (dFLC) tulee olla ≥50 mg/l, jotta hematologista vastetta voitaisiin arvioida.

Hematologinen vaste
Koodi Lyhenne Nimike Määritelmä
1 Dg

Diagnosis

Diagnoosi

  
2 CR

Complete response

Täydellinen vaste

 Negatiivinen S- ja dU-ImmFix ja normaali seerumin kevytketjujen κ/λ suhde
3 VGPR

Very good partial response

Erittäin hyvä osittainen vaste

 Osallisten ja ei-osallisten seerumin kevytketjujen erotus alle 40 mg/l
4 PR

Partial response

Osittainen vaste

 Osallisten ja ei-osallisten seerumin kevytketjujen erotuksen lasku >50% lähtötasosta
5 NR

No response

Ei vastetta

 PR kriteeri ei täyty

 

 

Kardiaalinen vaste
Koodi Nimike Määritelmä
1

Cardiac response

Kardiaalinen vaste
  • NT-proBNP vaste: NT-proBNP lasku > 30% ja > 300 ng/L lasku jos lähtötaso proBNP ≥ 650 ng/L*
  • NYHA-luokka vaste: ≥ kahden NYHA-luokan lasku jos lähtötaso NYHA 3-4.
2

Cardiac progression

Kardiaalinen progressio
  • NT-proBNP progressio: NT-proBNP nousu > 30% ja > 300 ng/L*
  • Kardiaalisen troponiinin (cTn) progressio: TnT tai TnI ≥33% nousu
  • EF progressio: Ejektiofraktion (EF) ≥10% lasku.

 

* Koska NT-proBNP eliminaatio riippuu lähes täydellisesti glomerulus filtraatiosta, niin NT-proBNP:tä ei tulisi käyttää kardiaalisen vasteen tai progression merkkinä, niillä joilla munuaisten vajaatoiminta etenee.

 

Renaalinen vaste
Koodi Nimike Määritelmä
11

Renal response

Renaalinen vaste
  • Proteinurian väheneminen ≥30% TAI proteinurian väheneminen alle 0,5 g/24h ilman että renaalista progressiota samanaikaisesti todetaan.
12

Renal progression

Renaalinen progressio
  • ≥25% eGFR heikkeneminen.

 

Viitteet:

  • Palladini G, Dispenzieri A, Gertz MA, et al. New criteria for response to treatment in immunoglobulin light chain amyloidosis based on free light chain measurement and cardiac biomarkers: impact on survival outcomes. J Clin Oncol 2012;30(36):4541-4549
  • Palladini G, Hegenbart U, Milani P, et al. A staging system for renal outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL amyloidosis. Blood 2014 Oct.
  • Comenzo RL, Reece D, Palladini G, et al. Consensus guidelines for the conduct and reporting of clinical trials in systemic light-chain amyloidosis, Leukemia 2012 Nov; 26(11): 2317-25.
Viimeksi muokannut: 
juha.lievonen - 27.08.2017 - 20:05