Luokittelu ja ennuste
Luokittelu WHO-luokituksen 2016 -revision mukaan
| KMML-0 |
<2% blasteja veressä ja <5% blasteja luuytimessä |
|
KMML-1 |
2-4% blasteja veressä ja/tai 5-9% blasteja luuytimessä |
|
KMML-2 |
5-19% blasteja veressä tai 10-19% blasteja luuytimessä tai mikäli todetaan Auerin sauvoja (blasti-/promonosyyttimäärästä riippumatta) |
KMML:n ilmentymien perusteella taudin fenotyyppi jaetaan kahteen päätyyppiin: dysplastinen "MDS-KMML" ja myeloproliferatiivinen "MPN-KMML" (FAB-KMML-alatyypit). Ensinmainitulle luonteenomaista ovat sytopeniat ja jälkimmäiselle Leuk-taso >13x106/l, hepato- ja splenomegalia, ekstramedullaariset ilmentymät, yleisoireet ja huonompi ennuste.
Ennuste
KMML:n ennusteen arvioimiseksi on kehitetty lukuisia riskiluokituksia. MDS:n kaltaista vakiintuneita riskiluokitusta ei ole. Alla esitelty kaksi erilaista riskiluokitusta ennusteen arvioimiseksi. Tulevaisuudessa mutaatiotieto vaikiintunee osaksi ennustearviota.
Mayo prognostic model (Patnaik et al, Leukemia 2013)
|
Monosyyttiluku >10x109/l |
1 piste |
|
Blasteja veressä |
1 piste |
|
Hemoglobiini <100 g/l |
1 piste |
|
Trombosyytit <100 x109/l |
1 piste |
Riskin mukainen elinaikaennuste Mayo-mallissa
|
0 pistettä |
32kk |
|
1 pistettä |
18 kk |
|
≥2 pistettä |
10 kk |
CPSS-riskiluokitus (Such et al, Haematogica 2011, Such et al. Blood 2013;121:3005-15)
Neljä muuttujaa, joilla OS- ja LFS-ennustearvo:
- FAB-KMML-alatyyppi, Leuk <13 vs ≥ 13 (1 piste)
- WHO-KMML-alatyyppi, KMML-1 vs KMML-2 (1 piste)
- Punasolusiirtoriippuvuus (1 piste)
- sytogeneettinen riskiluokka, espanjalainen luokitus (max 2 pistettä)
- low (normal, -Y), intermediate (muut), high (+8, kompleksi, krom 7 poikk)
| Riskiluokka | Pisteitä | Median OS (kk) |
|
Low |
0 |
72 |
|
Intermediate-1 |
1 |
31 |
|
Intermediate-2 |
2-3 |
13 |
| High | 4-5 | 5 |
CPSS-Molecular model (Elena C. et al. Blood 2016;128:1408-17, pisteytys: Table 2 ja 3, elossaolokäyrät Figure 3)
- tässä mutaatiostatuskin mukana (ASXL1, NRAS, RUNX1, SETBP1)