Ph-positiivinen ALL

BCR-ABL1/Ph–positiiviset ALL-taudit hoidetaan joko ALL2000_amendment_2014 -hoito-ohjelman tai NOPHO-ALL2008 (induktiohoito non-HR) tutkimuksen protokollan (ei tutkimuspotilaana) mukaisesti siten, että heti kun tieto fuusiogeenistä on saatu, hoitoon liitetään tyrosiinikinaasiestäjä (TKE, dasatinibi 140 mg x1 2-4 viikon ajaksi, minkä jälkeen dasatinibin annos pienenee ad 100 mg x1, mikäli saavutettu vähintään hematologinen remissio).

TKE jatkuu vähintään ylläpitohoidon loppuun, jolloin se voidaan lopettaa, jos jäännöstautia ei ole todettavissa (MRD-negatiivinen). Allogeenisen siirron jälkeen TKE-lääkitys jatkuu 2 vuotta siirrosta. Dasatinibin tilalla voidaan myös käyttää imatinibia 600-800 mg/vrk; dasatinibin etuna on hyvä CNS-penetraatio, laajempi kinaasiestospektri ja siedettävyys, haittana pleuraeffuusioriski. Peruskorvattavuuden saamiseksi ensilinjan hoitona tulisi dasatinibia koskevaan B-lausuntoon lisätä maininta dasatinibin eduista imatinibi-lääkitykseen nähden (ks. templaattiteksti).

Ponatinibista on saatu viime vuosina hyviä alustavia hoitotuloksia yhdistettynä intensiiviseen solunsalpaajahoitoon (CVAD)(viite). Samoin blinatumomabi on tulossa myös Ph+ALL-taudin hoitoon (viite).

Allogeenista kantasolujensiirtoa harkitaan ensimmäisessä remissiossa potilailla, jotka täyttävät allogeenisen siirron soveltuvuuskriteerit. Tautitaakka tulisi olla mahdollisimman pieni ennen allogeenista siirtoa (MRD mielellään <0,01%).

HUS-hoito-ohje kevät 2017: Allogeenista kantasolujensiirtoa harkitaan potilailla, joilla hoidon jälkeen on merkittävä jäännöstauti (ALL2000_amend 1. kons.hoidon jälkeen MRD>0,01%; NOPHO-ALL2008 >5% d29, >0,01% d79; BCR-ABL1 RQ-PCR). Näiden aikapisteiden jälkeen allogeenista kantasolujensiirtoa harkitaan myös potilailla, joilla jäännöstauti jää tai muuttuu mitattavaksi (MRDpos).

Vanhemmilla tai huonokuntoisilla potilailla voidaan harkita myös dasatinibi-induktiohoitoa monoterapiana (tai deksametasonipulssihoitoon yhdistettynä), jolloin annos on 140 mg x1 kahden viikon ajan, minkä jälkeen 100 mg x1. Konsolidaatiohoitoon tulisi näilläkin potilailla dasatinibin oheen liittää solunsalpaajahoito dasatinibi-resistenttien kloonien ekspansion estämiseksi, esimerkiksi redusoituna ALL2000_amend2014-hoitoja ilman asparaginaasia ja it-hoitoja (jos TKE on dasatinibi).