Luokitus

• FAB-luokitus, jossa myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) jaettiin viiteen alaryhmään blastiosuuden, luuytimen rengassideroblastien ja veren monosyyttimäärän perusteella, oli käytössä vuodesta 1982.
• WHO 2008 -luokitus, joka on esitetty alla olevassa taulukossa.
• WHO 2008 -luokitukseen 2016 tehdyt revisiot, joista lisätty lyhyet maininnat kursiivilla punaisella fontilla allaolevaan taulukkoon.
• FAB-luokitukseen perustuva MDS-riskiluokitus, IPSS-ennusteluokitus (International Prognostic Scoring System) julkaistiin 1997 (taulukossa, joka löytyy seuraavalta sivulta, myös keskimääräisiä elinaikatietoja).
• Uusi, 2012 julkaistu IPSS-R-luokitus jakaa MDS-potilaat viiteen ennusteeltaan eroavaan ryhmään ja on tulossa yleiseen käyttöön. Siinä erotellaan sytopenioiden syvyys aiempaa tarkemmin samoin kuin luuytimen blastiosuus (0-2% ja >2-5%), ja sytogenetiikan perusteella erotellaan aiemman kolmen asemasta viisi riskiryhmää. (IPSS-R-riskipistelaskuri: http://ipss-r.com/) 

• WHO-luokitukseen pohjautuva WPSS-ennusteluokitus julkaistiin 2007 ja soveltuu käytettäväksi myös diagnoosivaiheen jälkeen.

• Uusia, vielä arvioitavana olevia mahdollisia ennustetekijöitä ovat ferritiinitaso, transfuusiotiheys, luuytimen fibroosi, LD-taso, beeta-2-mikroglobuliinitaso ja CD34-soluklusterit luuytimessä.
• ei-hematologisten oheissairauksien huomioimiseen riskiarviossa on kehitetty MDS-specific comorbidity index (MDS-CI) (Della Porta et al. 2011)

 

Taulukko. WHO 2008 -luokitus, johon lisätty myös ICD-0-koodit, punaisella 2016 revisiot

Alaluokka icd-o-3	Myeloblastit veressä (%)	Muu verenkuva	Myeloblastit ytimessä (%)	Luuytimen löydökset
RCUD RA 9980/3 RN 9991/3 RT 9992/3 2016: MDS-SLD ilman erittelyä	<11	yhden, joskus kahden linjan sytopenia	< 5	>10 % yhden linjan soluista dysplastisia <15% erytroblasteista rengassideroblasteja
RARS 9982/3 2016:  MDS-RS-SLD	0	anemia	< 5	>15% erytroblasteista rengassideroblasteja, 2016: >=5 % jos SF3B1 -mutaatio vain erytroisen linjan dysplasia
RCMD 9985/3 2016: MDS-MLD tai MDS-RS-MLD	<11	sytopeniat <1x109/l monosyyttejä	< 5	>10 % kahden tai useamman linjan soluista dysplastisia, ei Auerin sauvoja ±15% rengassideroblasteja 2016: >=5% jos SF3B1 -mutaatio
RAEB-1 9983/3 2016: MDS-EB-1	<51,2	sytopeniat <1x109/l monosyyttejä	5-92	yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa,  ei Auerin sauvoja 2016: 0-3 dysplastista linjaa
RAEB-2 9983/3 2016: MDS-EB-2	5-19	sytopeniat <1x109/l monosyyttejä	10–19	yhdessä tai useammassa linjassa dysplasiaa, Auerin sauvoja voi olla 2016: 0-3 dysplastista linjaa
MDS-U 9989/3	<11	sytopeniat	< 5	MDS:aan viittaavaan kromosomipoikkeamaan (kts. Table 6 linkkinä olevassa kirjallisuusviitteessä) liittyvänä hyväksytään <10 %:n dysplasia yhdessä tai useammassa linjassa
MDS del(5q) 9986/3	<1	anemia, trombosyytit normaalit tai koholla	< 5	megakaryosyyteissä aliliuskoittumista, ei Auerin sauvoja 2016: del(5q) alone or with 1 additional abnormality except -7 or del(7q)

 

WHO 2016: Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016:127:2391-2405. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254)

Brunning RD, Porwit A, Orazi A, ym. Myelodysplastic syndromes. Kirjassa: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, toim. WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC, 2008; 88-107.

1.   Jos veressä on blasteja 2-4 %, luokitus on RAEB-1, vaikka luuytimen blastiosuus on < 5 %.

        Jos veressä on blasteja 1 %, luokitus on MDS-U.

2.  Auerin sauvojen esiintyminen vie luokituksen RAEB-2:een

 

RCUD                refraktaarinen sytopenia, jossa yhden linjan dysplasia

RA                        refraktaarinen anemia

RN                       refraktaarinen neutropenia

RT                        refraktaarinen trombosytopenia  

RARS                  refraktaarinen anemia, jossa rengassideroblasteja

RCMD                 refraktaarinen anemia, jossa monilinjainen dysplasia

RAEB-1               refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-1

RAEB-2               refraktaarinen anemia, jossa blastiylimäärä-2

MDS-U                luokittelematon MDS

MDS del(5q)      MDS, jossa ainoana muutoksena 5q-

MDS-SLD            MDS with single lineage dysplasia

MDS-MLD           MDS with multilineage dysplasia

MDS-RS              MDS with ring sideroblasts

     MDS-RS-SLD     MDS-RS with single lineage dysplasia

     MDS-RS-MLD    MDS-RS with multilineage dysplasia

MDS-EB             MDS with excess blasts

MDS-U               MDS, unclassifiable