Immuunisytopeniat

Yleistä

Esiintyvyys

• AIHA  4-10%· 
•  ITP     2-5 %

• RCA ( punasoluaplasia)  n. 1%

• immuuni neutropenia, harvinainen alle 1%

Sytopenian yhteydessä poissuljettava muut etiologiset tekijät

• luuydinnäytteen otto usein indisoitu

• ei randomoituja tutkimuksia hoidosta

Perusperiaate

• Jos KLL muuten rauhallinen, hoida immuunisytopeniaa samoin periaattein kuin potilailla, joilla ei ole KLL
• Jos hoitovastetta ei saada tai se on lyhyt, KLL suunnatut hoidot

 

AIHA

• 4-10%
• prevalenssi suurempi edenneessä sairaudessa, mutta voi olla myös KLL ensimmäinen esiintymä
• poissulje muut anemian syyt
• diagnoosi
  • Hb tason lasku
  • hemolyysitutkimukset : Coombs, bilirubiini, e-retik, LD, haptoglobiini

Hoito

Ensilinjan hoidot 

• kortisoni

• Predniso(lo) n  1 (- 1,5 ) mg/ kg po

• kunnes hematologinen vaste, asteittainen vähennys

• vasteet tavallisesti 4 viikon kuluessa, ellei mieti muuta hoitoa

Immunoglobuliini-infuusiot

• 0.4 mg/kg / vrk 5 vrk ajan ( vaihtoehto 1g/kg/vrk 1.-2 pv)
• nopeampi, mutta lyhytkestoinen vaste
• esim.lisänä  alkutilanteessa kortisonin rinnalla
  ​
• punasoluinfuusiot
  • kliinisen arvion perusteella
  • usein alkuvaiheessa tarpeen kohtuullisen Hb tason saavuttamiseksi
  • Sopivuuskokeet hankalia, mutta eivät estä siirtoja
  • Muista aktiivi yhteistyö veripalvelun kanssa

Toisen linjan hoidot

·         rituksimabi
           ·         375mg/m2  iv kerran viikossa x 4

·         splenektomia
           ·         muista rokotukset edeltävästi

 Muut hoitovaihtoehdot

·         syklosporiini
             ·         5-8mg/kg jaettuna kahteen annokseen
             ·         tavoite CyA n. 100

·         atsatiopriini
            ·         aloitusannos 1-2 mg/kg
            ·         tarvittaessa nosto  ad 2.5mg/kg ,jos 4 viikossa ei vastetta

· Tukihoidot
          ·         Foolihapposubstituutio

-       Ellei vastetta tai vaste on lyhytaikainen ; arvio KLL- hoitojen aloittaminen!

 

ITP

---

-       esiintyvyys 2-5%
-       erotusdignostiikassa poissujettava muut trombosytopenian aiheuttajat
-       hoito
                    * Ensilinjan ja toisen linjan hodot kuten yllä AIHAn kohdalla
                       Kortisonihoitona Prednisolonin sijaan voi vaihtoehtoisesti käyttää Dexametason 40mg po 4 vrk, toistaen joka toinen viikko
                    * Muut hoitovaihtoehdot
                                  ·         TPOanalogit
                                              ·         eltrombopag
                                              ·         romiplostiimi
                                              ·         aineistot pieniä, ei tietoa  pitkäaikaisvaikutuksista

     

RCA ( punasoluaplasia )

---

-       diagnoosi perustuu aina luuydinbiopsiaan
-       poissulje virusinfektiot mm. parvovirus, CMV ja EBV
-       poissulje myös EPO vasta-aineet jos potilas on edeltävästi saanut ESA
-       Hoito
                ·         punasolusiirrot
                ·         kortisoni
                ·         immuunosuppressiivinen hoito
                                 ·         käytetyin syklosporiini
                ·         rituksimabi
                ·         alemtutsumabi  ( FIMEAN erityislupavalmiste)

 

Immuunineutropenia

---

-       isoloitu neutropenia ilman muita muutoksia soluarvoissa
-       harvinainen, alle 1%
-       Hoito
               ·         kortisoni
               ·         G- CSF