Erityiskysymyksiä

KLL ja immuunisytopeniat

 

Esiintyvyys

• AIHA  4-10%· 
•  ITP     2-5 %

• RCA ( punasoluaplasia)  n. 1%

• immuuni neutropenia, harvinainen alle 1%

Sytopenian yhteydessä poissuljettava muut etiologiset tekijät

• luuydinnäytteen otto usein indisoitu

• ei randomoituja tutkimuksia hoidosta

Perusperiaate

• Jos KLL muuten rauhallinen, hoida immuunisytopeniaa samoin periaattein kuin potilailla, joilla ei ole KLL
• Jos hoitovastetta ei saada tai se on lyhyt, KLL:n  suunnatut hoidot

 

AIHA

• 4-10%
• prevalenssi korkeampi edenneessä sairaudessa, mutta voi olla myös KLL ensimmäinen esiintymä
• poissulje muut anemian syyt
• diagnoosi
  • Hb tason lasku
  • hemolyysitutkimukset : Coombs, bilirubiini, e-retik, LD, haptoglobiini

Hoito

A. Ensilinjan hoidot 

• ​Kortisoni
  • Predniso(lo) n  1 (- 1,5 ) mg/ kg po
  • kunnes hematologinen vaste, asteittainen vähennys
  • vasteet tavallisesti 4 viikon kuluessa. Ellei, mieti muuta hoitoa
• Immunoglobuliini-infuusiot
  • 0.4 mg/kg / vrk 5 vrk ajan ( vaihtoehto 1g/kg/vrk 1.-2 pv)
  • nopeampi, mutta lyhytkestoinen vaste
  • esim.lisänä  alkutilanteessa kortisonin rinnalla
• punasolujensiirrot
  • kliinisen arvion perusteella
  • usein alkuvaiheessa tarpeen kohtuullisen Hb tason saavuttamiseksi
  • Sopivuuskokeet hankalia, mutta eivät estä siirtoja
  • Muista aktiivi yhteistyö veripalvelun kanssa

B.Toisen linjan hoidot

• rituksimabi
  • 375mg/m2  iv kerran viikossa x 4
• splenektomia
            muista rokotukset edeltävästi

C. Muut hoitovaihtoehdot

• syklosporiini
  • 5-8mg/kg jaettuna kahteen annokseen
  • tavoite CyA n. 100
• atsatiopriini
  • aloitusannos 1-2 mg/kg
  • tarvittaessa nosto  ad 2.5mg/kg, ellei 4 vkossa vastetta

D. Tukihoidot

• foolihapposubstituutio

Ellei vastetta tai vaste on lyhytaikainen ; arvio KLL- hoitojen aloittaminen!

 

 

ITP

---

• esiintyvyys 2-5%
• erotusdignostiikassa poissujettava muut trombosytopenian aiheuttajat

hoito

 

• Ensilinjan ja toisen linjan hodot kuten yllä AIHAn kohdalla
• Kortisonihoitona Prednisolonin sijaan voi vaihtoehtoisesti käyttää Dexametason 40mg x 1  po 4 vrk ajan , toistaen joka toinen viikko
• Muut hoitovaihtoehdot
  • TPOanalogit
    • eltrombopag
    • romiplostiimi
    • aineistot pieniä, ei tietoa  pitkäaikaisvaikutuksista     

 

 

RCA ( punasoluaplasia )

---

• diagnoosi perustuu aina luuydinbiopsiaan
• poissulje
  • virusinfektiot mm. parvovirus, CMV ja EBV
  • EPO vasta-aineet jos potilas on edeltävästi saanut ESA

Hoito

 

• punasolujensiirrot
• kortisoni
• immuunosuppressiivinen hoito
  • käytetyin syklosporiini
• rituksimabi
• alemtutsumabi  ( FIMEAN erityislupavalmiste)

 

 

Immuunineutropenia

---

• isoloitu neutropenia ilman muita muutoksia soluarvoissa
• harvinainen, alle 1%
• Hoito
  • kortisoni
  • G- CSF