WHO:n kriteerit
hallinta - 16.06.2010 - 14:28
Pääkriteerit
- Hemoglobiini > 185 g/L miehillä ja >165 g/L naisilla, tai muu osoitus suurentuneesta punasolumassasta
- JAK2V617F-mutaatio
Sivukriteerit
- Luuydinbiopsiassa myelooisten linjojen (erytrooinen, granulosyytti-makrofagi ja megakaryosyytti) proliferaation aiheuttama kokonaissolukkuuden lisääntyminen
- Seerumin erytropoietiinin pitoisuus viitealuetta pienempi
- Erytrooinen spontaanikasvu kantasoluviljelyissä
Diagnoosi edellyttää molempien pääkriteerien ja yhden sivukriteerin tai yhden pääkriteerin ja 2 sivukriteerin täyttymistä.
Viite:
Wadleigh M, Tefferi A. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms according to the 2008 World Health Organization criteria. Int J Hematol. 2010 Mar;91(2):174-9.
P. veran aiemmat diagnostiset kriteerit (WHO 2001)
- A1. Punasolumassa koholla (> 25 % yli normaalialueen), tai miehillä Hb > 185 g/L, naisilla Hb >165 g/L
- A2. Ei viitettä sekundaarisesta erytrosytoosista
familiaalinen erytrosytoosi poissuljettuei EPO-tason nousua, joka johtuisi hypoksiasta (saturaatio < 92%)hapen sitomiskyvyltään poikkeavasta hemoglobiinista. EPO-reseptorin poikkeavuudestatuumorin epätarkoituksenmukaisesta EPO-tuotannosta - A3. Splenomegalia
- A4. Klonaalinen kromosomimuutos (ei Ph-kromosomi tai BCR/ABL fuusiogeeni)
- A5. Erytrooinen spontaanikasvu in vitro – viljelyssä
- B1. B-tromb > 400 x 109 /L
- B2. B-leuk > 12 x 109 /L
- B3. Luuydinbiopsiassa kokonaissolukkuus lisääntynyt, erytrooisen ja megakaryosyyttisarjan proliferaatio
- B4. Matala EPO-taso
PV voidaan diagnosoida, mikäli A1 + A2 ja jokin muu A-kriteeri täyttyy, tai A1 + A2 ja kaksi B-kriteeriä täyttyy.
Viimeksi muokannut:
veli.kairisto - 19.02.2018 - 13:25